Malattia veno-occlusiva epatica: cos’è, da cosa dipende e come si cura

Si tratta di un’ostruzione dei capillari venosi del fegato. È chiamata malattia veno-occlusiva epatica e, quando si manifesta, i liquidi tendono ad accumularsi nell’addome, con conseguente possibile ingrossamento della milza ed emorragia grave dell’esofago.

È una forma rara che può colpire pazienti di ogni età. Per via dell’impedimento del regolare efflusso ematico dal fegato, il sangue ristagna nell’organo, riducendo così la sua quantità che arriva nel fegato stesso. Da qui si genera l’ischemia delle cellule epatiche che non vengono irrorate correttamente: questa vera e propria congestione di sangue provoca non solo l’ingrossamento del fegato (epatomegalia), ma anche l’aumento della pressione della vena porta da cui si può generare la varicosità delle vene dell’esofago. La cirrosi è una delle conseguenze a livello epatico.

Tra le cause più comuni della malattia veno-occlusiva epatica c’è l’assunzione di alcaloidi pirrolizidinici, presenti in alcune tipologie di piante, l’uso di farmaci tossici per il fegato (ciclofosfamide o azatioprina), la radioterapia o la reazione post-trapianto di cellule staminali o di midollo. I sintomi compaiono in maniera abbastanza improvvisa, con l’aumento di volume del fegato e dolori: l’addome si ingrossa per via dell’accumulo di liquidi e la pelle può ingiallirsi così come le sclere degli occhi. Possibili sono poi le emorragie esofagee, provocate dalla rottura delle vene varicose: a seguito di questa condizione, il paziente può manifestare vomito ematico e shock. Il sangue, tuttavia, può raggiungere anche l’apparato digerente: quando questo avviene le feci assumono una colorazione più scura, oltre a un odore ancor meno gradevole. Quando l’emorragia è molto grave le persone che ne sono affette possono andare incontro a insufficienza epatica a cui si aggiunge un progressivo danneggiamento delle funzioni cerebrali, con stato confusionale e, spesso, coma.

Generalmente la malattia veno-occlusiva epatica può essere ipotizzata dal medico in base ai sintomi o agli esami del sangue che manifestano una disfunzione a livello epatico. Di norma l’ecodoppler conferma la diagnosi a cui seguono altre indagini come la biopsia epatica e la misurazione della pressione sanguigna nelle vene del fegato e nella vena porta. La prognosi dipende da quanto è esteso il danno: in media, circa un quarto delle persone che ne vengono colpite muore per gli effetti dell’insufficienza epatica. Quando è provocata a seguito del trapianto di cellule staminali o di midollo, può risolversi entro qualche settimana.

Una terapia specifica per questa malattia non c’è: nel caso fosse possibile, sarebbe necessario trattare o eliminare del tutto le cause che la provocano. Solo in casi rari si può procedere con il trapianto di fegato.