“Oltre il visibile”, a Modena la mostra sulla porfiria epatica acuta
Si chiama porfiria epatica acuta. Rientra in un gruppo di malattie rare la cui sede prevalente di espressione del difetto genetico è rappresentata dal fegato. Il termine “acuta”, secondo una delle più recenti classificazioni proposte in letteratura, si riferisce alla possibilità che il paziente vada incontro a un attacco di gravità maggiore.
Con l’obiettivo di diffondere sempre più la conoscenza di questa malattia e, allo stesso tempo, accrescere il livello di empatia con le persone che ne sono colpite, fino al 20 settembre nell’atrio centrale del Policlinico di Modena sarà possibile assistere alla mostra “Oltre il visibile. Suggestioni visive e racconti sulla porfiria epatica acuta”. L’AOU, infatti, è il centro regionale di riferimento per la cura di queste patologie che sono dovute a un’alterazione dell’attività di uno degli enzimi della via metabolica della sintesi dell’eme, un composto fondamentale per l’organismo. Nella gestione di queste forme, oltre alla ricerca che sta portando alla disponibilità di farmaci innovativi e sempre più efficienti, rimane fondamentale la diagnosi precoce. I sintomi comuni della porfiria epatica comprendono sia manifestazioni acute, crisi neuroviscerali con forte dolore addominale diffuso e alterazioni dello stato mentale (attacco porfirico acuto), che sintomatologia cronica intercorrente e persistente con debolezza, nausea e stanchezza debilitante.
La nuova frontiera nella cura delle porfirie acute è oggi basata sulla tecnologia siRNAm. Il Centro Porfirie del Policlinico, nel 2018, è stato l’unico centro Italiano a ricevere l’autorizzazione a sperimentare il nuovo farmaco Givosiran ottenendo ottimi risultati, come pubblicato lo scorso anno sul New England Journal of Medicine. Il farmaco è stato rapidamente approvato dagli enti regolatori americano, europeo e successivamente da AIFA, ed è ora disponibile per pazienti selezionati, previa diagnosi da parte dei centri esperti.
“Oltre il visibile” è una mostra itinerante che giunge a Modena dopo essere stata a ospitata alla Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano e che da Modena inizierà un viaggio nei principali centri italiani che si occupano di porfirie. Un viaggio attraverso suggestioni visive per sensibilizzare sull’esistenza della porfiria epatica acuta, patologia rara, dalla natura complessa, aspecifica ed eterogenea nei suoi sintomi, ma anche per favorire l’empatia con i pazienti, raccontandone le difficoltà quotidiane e il coraggio con cui affrontano la loro condizione.