Focus 20 Agosto 2021

Trapianto fegato, rene e pancreas su un bimbo di 4 anni

Un vero e proprio intervento da record, il primo al mondo con questa tecnica, ha permesso a un bimbo di 4 anni di tornare a vivere. È successo alla Città della Salute di Torino dove, nei giorni scorsi, il piccolo paziente è stato sottoposto a un trapianto fegato, rene e pancreas a seguito di una grave patologia genetica.

Il bambino era arrivato al Pronto soccorso dell’ospedale Infantile Regina Margherita a due mesi di vita per vomito persistente e si era scoperta in quella occasione un’insufficienza renale terminale. Da quel momento non ha più lasciato l’ospedale. I reni erano completamente pietrificati a causa di una rara e grave malattia genetica, la iperossaluria primitiva, che nelle forme più gravi porta a calcificazione renale in poche settimane di vita. Il trattamento di questa malattia è consistito nella dialisi per 5 ore tutti i giorni per evitare che i depositi massivi di ossalato di calcio distruggessero anche gli occhi, le ossa e tutto il corpo, in attesa di un trapianto combinato di fegato (che è la sede del difetto congenito dell’enzima necessario per depurare l’ossalato dall’organismo) e di rene.

Il trapianto fegato rene è avvenuto a 15 mesi di vita, ma, nonostante un trattamento depurativo intensivo ed il ripristino della funzione enzimatica, il rilascio in circolo di grosse quantità di ossalato di calcio dai depositi tessutali nei quali si era accumulato ha danneggiato irrimediabilmente il rene trapiantato e reso necessario riprendere la dialisi quotidiana, determinando grosse difficoltà di crescita e di alimentazione, che hanno reso impossibile al bambino anche solo andare a giocare al parco o vedere altri bambini. La situazione clinica si era progressivamente complicata per la trombosi delle vene iliache e della vena cava, che vengono normalmente utilizzate per eseguire un nuovo trapianto di rene, rendendo così impossibile un approccio chirurgico tradizionale.

Attraverso un approfondito studio vascolare si era evidenziato che l’unica via possibile sarebbe stata quella di utilizzare la vena della milza nel suo decorso dentro il pancreas in direzione del fegato, strada mai percorsa finora al mondo in un paziente portatore di trapianto epatico. È così iniziato lo studio per valutare la fattibilità del trapianto attraverso una biopsia del fegato trapiantato, le misurazioni delle pressioni nelle vene addominali, lo studio dell’uretere residuo e degli anticorpi dovuti alle trasfusioni ripetute che fortunatamente hanno dimostrato che sarebbe stato tecnicamente possibile.

Alla fine di questo percorso il piccolo è stato inserito in lista per trapianto renale pediatrico con criteri di urgenza, in quanto l’accesso vascolare per la dialisi, a cui era legata la sua sopravvivenza in vita, era l’ultimo possibile. Dopo soli 20 giorni è arrivato l’organo. L’intervento è durato circa 6 ore: il nuovo rene, attaccato alla vena della milza dentro il pancreas in direzione del fegato, ha iniziato a produrre urina già in sala operatoria, senza che vi fosse alcuna sofferenza per il fegato trapiantato tre anni prima.

Il paziente ha potuto essere immediatamente svegliato. Dopo soli due giorni la funzione renale era già normalizzata ed il bimbo ha potuto riprendere ad alimentarsi e a giocare.